Idiopatisk fibrosering alveolitis - symtom och behandling

Snabb övergång på sidan

Idiopatisk fibrosering alveolitis, eller långsam kvävning

Denna sjukdom hör till de så kallade interstitiella patologiska processerna som förekommer i lungvävnaden. För ytterligare tydlig presentation av materialet ska vi helt enkelt och tydligt beskriva vad interstitium är och "med vad det äts".

Interstitiell vävnad, eller "scenarbetare"

Det är känt att man andas i lungorna. De behövs för att utöva korrekt cellulärt, det vill säga vävnadsandning. För vitala processer behöver vi syre, vilket är blod, som en transportvävnad, och levererar överallt. Efter det att syremolekylen har återhämtats, får bärarproteinet i kombination med järn (hemoglobin) en "returprodukt" - koldioxid, som bytas ut mot syre i lungorna.

Eftersom alla kroppens celler ständigt behöver syre, arbetar våra lungor, "arbetar inte sina händer", dag och natt. Gasutbyte förekommer i alveolerna eller strukturella funktionella enheter i lungvävnaden. Om vi ​​pratar om, så ligner våra lungor stora svampar från ett stort antal rosa tunnväggiga bubblor.

• Det ligger i dessa bubblor väggar som å ena sidan flyter inandad luft och på andra sidan det semipermeabla membranet flyter blodet, vilket är mättat med syre och släpper ut kolsyra till utandad luft.

Området av alveolerna är väldigt stort: ​​om du rätnar lungorna hos en person i en stor yta, blir den ungefär lika med basketplanets område.

Men trots allt måste en fungerande vävnad vara strukturellt organiserad, det vill säga ha ett skelett. Föreställ dig att i ett stort kyrkaorgan finns hundratusentals rör, ventiler, päls för lufttillförsel, manualer, register, ett komplext system av stavar, ventiler och spakar - men det finns inga stödjande ställningar där hela strukturen är fixerad. I det här fallet är det inte längre kungen av musikinstrument, utan helt enkelt ett lager av reservdelar.

Därför är det överallt, det är en lunga, en lever eller en mjälte, det finns en fungerande vävnad eller parenchyma, och dess stödjande ram är stroma. Ibland stöds vävnad som interstitial eller interstitial, eftersom den ligger mellan fungerande celler och stöder dem i rymden.

• Det är i den interstitiella vävnaden som kärlen passerar, de autonoma nerverna (vid behov), lymfatiska kapillärer är organiserade. I ett ord är interstitium det interna "hushållet" av något organ som inte kan visas för gästerna.

Det brukade trodde att den bindebärande vävnaden inte tar någon aktiv roll i organs arbete, och dess funktion är densamma överallt. Men då visade det sig att komplexa processer äger rum i interstitium, stödjande vävnad kan delta i immunförlopp, svara på sjukdomar i själva orgeln.

Slutligen kan interstitiumet växa, tjockna och till nackdel för arbetsvävnaden. Denna process kallas skleros eller fibros. Ibland kallas denna process cirrhosis, från latinska ordet cirrus - nätverket, eftersom stroma ofta har en retikulär, lobulär struktur. Så det finns diagnoser av lever och lungcirros.

Nu har vi kommit nära att förklara ämnet i vår artikel. Vad är idiopatisk fibrosering alveolitis i lungorna?

Idiopatisk fibrosering alveolitis - vad är det?

Idiopatisk fibrosering alveolitis är en sjukdom i lungorna av inflammatorisk natur. Slutet "-it", som vanligt, vittnar vitt om det här. Inflammation påverkar terminalen, djupa delar av lungorna - alveolerna själva, där gasutbyte sker.

Konsekvensen av denna inflammation är spridningen av bindväv med utveckling av fibros, vilket minskar lungans andningsförmåga, eftersom det på platsen där andningsprocessen inträffade, i stort sett förekommer ärr. Och termen "idiopatisk" indikerar att läkare fortfarande inte vet varför det här händer.

I själva verket kommer all ångest av pulmonologer från det faktum att restriktiva andningssvikt utvecklas med denna sjukdom, vilket inte är fallet till exempel med inflammation i bronkierna (bronkit). Med bronkit, förkylning och brist på luft uppstår på grund av obstruktion - en minskning av luftvägslumen. De kan spasmeras, täppas med sputum, men om deras lumen återställs kommer luften att nå den alveolära vävnaden ohindrad, och andningsfunktionen kommer helt att återhämta sig.

Med fibrosande alveoler förstör inflammationsprocessen alveolerna, och även vid bästa ventilationen utvecklas andningsfel, vilket inte kan korrigeras. Denna patologi kallas "Hamman-Rich disease", "Schedding syndrom".

Denna sjukdom har varit känd sedan 1935, då Rich och Hammen beskrev fyra fall av en okänd och icke smittsam sjukdom. Alla patienter dog snabbt efter sex månader från observationens början, från progressiv andningsfel. Men kanske "första klockan" ringde ännu tidigare: den tyska läkaren Rindfleish (som översätts som "biff"), 1897 beskrev något liknande, och till och med föreslog ett namn - lungcystisk cirrhosis.

Förekomsten av ELISA (idiopatisk fibrosering alveolitis i lungorna) ligger i genomsnitt från 3 till 20 fall per 100 000 populationer. Totalt innehåller gruppen av interstitiella lungsjukdomar, förutom honom, mer än 100 olika sjukdomar.

Orsaker och utveckling, eller etiologi och patogenes

Som nämnts ovan har inget konkret hittills hittats. Därför kontrolleras olika hypoteser regelbundet. En ärftlig teori studeras, deltagande av olika virus i utvecklingen av denna sjukdom. Studier har gjorts om utvecklingen av denna sjukdom mot bakgrund av yrkessjukdom (pneumokoni, asbestos).

Ett interstitiellt immunsvar studerades: det ansågs vara en speciell hyperergisk reaktion. Men hittills har inget konkret hittats. Genetisk och ärftlig denna sjukdom är inte.

Exakt samma kollaps led alla försök att skapa en sammanhängande bild av patogenesen eller utvecklingen av sjukdomen. Det är ingen hemlighet att detta kan hjälpa till att "hitta nyckeln" och till sin anledning. Men hittills, precis som för fyrtio år sedan, kan ingen av de befintliga hypoteserna helt eller delvis förklara varför fibrosis fortskrider stadigt, och utvecklingen av kollagen (det vill säga bindväv) slutar inte, vilket oundvikligen leder till patienternas död. emellertid i senare skeden av sjukdomen.

Det är pålitligt känt att immunceller är involverade i bildandet av kollagen och processen för permanent ersättning av alveolär vävnad. Dessa är alveolära makrofager, olika typer av neutrofiler, eosinofiler, T-lymfocyter, mastceller.

Men vad man ska säga finns heterogenitet av data i förhållande till ELISA i nästan allt. Således visar inhemska monografier och referensböcker (Putov, 1988) att kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män. Utländska data (Johnston et al., 1997) föreslår emellertid motsatsen: förhållandet mellan män och kvinnor med denna sjukdom, tvärtom till förmån för män: upp till 1,7: 1.

Om formulär ELISA

Så att du tydligt förstår svårighetsgraden och oskuldlig kursen av idiopatisk fibrosering alveolitis - du kan helt enkelt namnge alternativen för kursen. Det finns följande former av ELISA:

• Akut form (10%). Döden uppstår från 6 månader till 2 år (det är jämförbart med de mest maligna tumörerna) och från utseendet på de första symtomen;
• Kronisk form (ca 70%). Patienterna lever 5-6 år och dör sedan. Naturligtvis kan denna form kallas "kronisk" villkorligt;
• Återkommande alternativ (17%). Det kännetecknas av växling av exacerbationer - remissioner, som bara förvärrar kursen och "avgaser" organismen.

De lägger inte till livstid: den genomsnittliga löptiden till patienten är tre, högst fyra år.

Men med rätt behandling och tidig diagnos kan du förlänga livslängden upp till 20 år. I händelse av att sjukdoms debuten uppstod vid 60 års ålder, är detta ett mycket bra resultat.

Symtom på idiopatisk fibrosering alveolitis

Liksom vid lungsarcoidos är symptom på idiopatisk fibrosering alveolitis en uppsättning ospecificerade klagomål och tecken som kan uppstå med ett mycket stort antal sjukdomar, inte bara bronkopulmonärt system.

Oftast förekommer debut av sjukdomen mellan åldrarna 38-70 år, men moderna forskare är mer benägna att tro att sjukdomen utvecklas oftare hos män än hos kvinnor, men fördelen är inte för stor.

• De viktigaste klagomålen är oförproduktiva eller helt oproduktiva (det vill säga utan sputumurladdning) hosta och ökar andfåddhet.

Idiopatisk fibrosering alveolitis börjar omärkligt, men efter några år når andnöd i en mycket stark grad, vilket leder till patientens handikapp och smärtsam död från kvävning.

Ett karakteristiskt "strategiskt" symptom är den stadiga nedgången i patientaktivitet och övergången till en passiv livsstil. Så slutar patienten att spela sport, börjar sedan använda hissen, lämnar inte huset etc., och allt detta beror på brist på luft, som sedan börjar med den minsta fysiska ansträngningen. Progressionen av kvävning är förknippad med cirkulationsstörningar i lungorna.

Det finns tecken på "lunghjärtat" (cor pulmonale): grå diffus cyanos, spridas genom hela kroppen, svullnad i nackvenerna (svårigheter med blodutflöde från lungorna), hjärtsvikt, ödem.

Idiopatisk fibrosering alveolitis kan också uppstå med skador på lederna, förekomsten av muskelsmärta. Patienterna har minskad kroppsvikt och allmän svaghet uppträder. De första tankarna att "något inte är i ordning med lungorna" uppstår som regel inte när en host uppträder (särskilt eftersom den aldrig är smärtsam), men när symptomen på dyspné uppstår, som snart blir permanenta följeslagare. Detta ger upphov till spirografi och undersökning av patienten.

Under hörseln är auskultationskarakteristiken crepitus, som liknar "cellofanknäckande"

ELISA diagnostik

Diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis är också baserad på icke-specifika metoder. Laboratorietester är vanligen oinformativa och bär inte någon information, kanske, med undantag för bestämning av ytaktiva proteiner. Surfaktant är ett "smörjmedel" av den alveolära vävnaden så att bubblor inte klibbar. När membranets permeabilitet alveolitis ökar, och dessa proteiner kan detekteras i blodet.

• radiografi

En viktig diagnostisk metod förblir radiografi av lungorna, där förstärkningen av retikulär eller retikulär komponent bestäms, minskningen av klart, lungmönster, minskningen av dess transparens. Gradvis uppstår ett fenomen som kallas "frostat glas", förkrossning av den interstitiella komponenten uppstår och tunga strukturer uppstår som leder till utseendet av en "cellulär lunga".

Detta kliniska och radiologiska fenomen återspeglar den gradvisa förstöringen av alveolär vävnad och dess ersättning med hålrum som består av en förtjockad fibrös massa, som helt enkelt inte kan andas: alveolerna förstörs och det finns helt enkelt inget att andas.

För närvarande är den mest informativa undersökningsmetoden lung CT (röntgenberäknad tomografi) i lungorna med hög upplösning. Det är på det att fenomenen "frostat glas" och cystisk upplysning, som karakteriserar utseendet på "cellulär lung", är mycket väl synliga.

• Funktionella respiratoriska undersökningar (spirografi)

Det är spirografi som gör att patienterna kan delas upp i olika klasser och grader av sjukdomsförloppet, eftersom det visar väl tillståndet hos den alveolära vävnaden. Det är en hjälpmetod, men nödvändig.

• Bronkoskopi med biopsi. Det används inte särskilt, eftersom det är möjligt att bedöma graden av inflammationsaktivitet med andra metoder.

Behandling av idiopatisk fibrosering alveolitis

Eftersom olika immunceller deltar i patogenesen av ELISA, utförs behandlingen av idiopatisk fibrosering alveolit ​​av lungorna med preparat som påverkar immunsystemet. Dessa inkluderar:

• Glukokortikosteroidhormoner: prednison, med en gradvis minskning av dosen.
• Cytostatika och immunosuppressiva medel. Dessa är azatioprin ("Imuran"), cyklofosfamid, penicillamin ("Kuprenil"). Penicillamin reducerar kollagen syntes, som påverkar utbytet av koppar. Koppar behövs för "tvärbindning" av kollagenmolekyler, vilket gör dem olösliga.

Effektiviteten av behandlingen med dessa läkemedel blir märkbar inte tidigare än 6 månader efter användningstiden.

• Kolkicin. Det betraktas som ett anti-gigt-läkemedel, men dess verkan är baserat på en minskning av neutrofilernas migration, som aktivt deltar i syntesen av bindväv.

Den tidigare behandlingen startas, desto större är risken för en femårig överlevnad. Sådana är de blygsamma framgångarna vid behandling av denna sjukdom.

Med en aktiv inflammatorisk process måste du rengöra blodet från immunkomplexen. Detta genomförs med användning av plasmaferes.

ELISA-behandlingsprognos

Denna sjukdom är en av de mest negativa av alla kroniska skador i bronkopulmonärt system.

Från tidpunkten för klinisk diagnos är det 3-5 år. Enligt en välkänd BTS-studie dog 50% av alla patienter med denna diagnos om 5 år. Naturligtvis är 5 års överlevnad något högre med tidig diagnos, det är uppenbart. Dödsorsaken är oftast respiratorisk (38%) och hjärtfel (14%) brist.

Komplicerar situationen är det faktum att någon typ av lungcancer utvecklas bra mot bakgrund av idiopatisk fibrosering alveolitis. Ofta finns det en jättecells- och bronchoalveolär cancer, plättcellscancer, adenokarcinom. Det kan sägas att närvaron av alveolitis är en "riskfaktor" för utvecklingen av lungcancer.

En unik situation uppstår, och kanske en paradoxal situation: med lungcancerens sameksistens mot bakgrund av alveolitis kan det härdas, och ELISA självt, som bakgrundssjukdom, anses fortfarande oåterkallelig.

Förtvivlan inte. I stället för de klassiska behandlingsmetoderna kommer cellteknik. Användningen av stamceller kan hjälpa till att stoppa fibros, och det är möjligt att frisk vävnad helt enkelt kommer att visas i stället för "cellulär lung". Du måste också komma ihåg om denna teknik, som en lungtransplantation.

Och slutligen är tiden inte långt ifall patienten kan använda en yttre artificiell lunga. Det finns trots allt redan ett konstgjort hjärta, en artificiell bukspottkörtel, varför inte skapa en artificiell lunga?

Idiopatisk fibrosering alveolitis

Idiopatisk fibrosering alveolitis (Hemmens syndrom - Rich interstitial diffus pneumofibros, lungfibröst dysplasi, Skadding syndrom) är en lungsjukdom som kännetecknas av diffus skada på den interstitiella lungvävnaden, vilket leder till utveckling av lungfibros, lunghjärtat och andningssvikt.

I den patologiska mekanismen finns flera interrelaterade processer:

• svullnad av interstitiell vävnad;
• alveolitis (inflammation av alveolerna);
• interstitiell fibros.

Sjukdomen är sällsynt - 8-10 fall per 100 000 personer. Emellertid har de senaste åren varit en liten ökning av förekomsten av idiopatisk fibrosering alveolitis. Detta beror på både en sann ökning av sjukdomsfall och en förbättring av diagnosen av denna lungpatologi.

Orsaker och riskfaktorer

För närvarande har de exakta orsakerna till idiopatisk fibrosering alveolitis inte fastställts. Det antas att följande faktorer kan spela en roll:

• genetisk predisposition;
• infektion med vissa virus (cytomegalovirus, adenovirus, hepatit C-virus, herpes simplexvirus);
• autoimmuna störningar.

Det är känt att vissa geografiska, inhemska, miljömässiga och yrkesfaktorer kan påverka förekomsten. Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnostiseras vanligare i följande populationer:

• rökare;
• arbetare i kontakt med silikat, metall, asbest eller veddamm;
• fågelbönder.

Former av sjukdomen

Enligt den kliniska kursen skiljer sig följande former av idiopatisk fibrosering alveolitis:

• icke-specifik interstitiell lunginflammation;
• akut interstitiell lunginflammation
• desquamativ interstitiell lunginflammation;
• gemensam interstitiell lunginflammation.

Steg av sjukdomen

I enlighet med egenskaperna hos den inflammatoriska processen utmärks tre steg av idiopatisk fibrosering alveolitis:

1. Akut. Ett nederlag av epitel och alveolära kapillärer observeras, hyalinmembranformationer bildas, vilka inte tillåter den alveolära vävnaden att expandera fritt under inandning.
2. Kronisk. Kollagen deponeras i alveolerna, den interstitiella fibrösa vävnaden ersätts.
3. Terminal. Fibervävnad ersätter nästan helt vävnaderna i alveolerna och kapillärerna. I lungorna finns det flera kavitformationer, med resultatet att de liknar honungskläder. Gasutbytet är signifikant försämrat, andningsfel ökar, vilket i slutändan leder till patientens död.

Idiopatisk fibrosering alveolitis fortskrider stadigt, och i avsaknad av lämplig terapi inträffar döden inom 3-4 år från början av de första symptomen på sjukdomen.

symptom

Idiopatisk fibrosering alveolitis utvecklas gradvis och ganska långsamt. Det första symptomet av sjukdomen är andfåddhet. Ursprungligen uttrycks det något och förekommer endast mot bakgrund av fysisk ansträngning. I det här skedet går patienterna vanligtvis inte till läkaren och tror att sjukdomen inte är associerad med sjukdomen, utan av andra skäl (övervikt, överarbete). Enligt statistiken, från tiden för de första tecknen på sjukdomen till pulmonologen passerar vanligtvis från 3 till 24 månader. Vid denna tid uppstår andnöd redan vid en minimal belastning, och ibland uppstår det i vila. Andra symptom på sjukdomen visas:

• onproduktiv hosta;
• bröstsmärta, som inte tillåter djup andning
• svår svaghet
• viktminskning
• feber;
• smärtor i leder och muskler;
• Karaktäristiska förändringar i nagelfalangerna (ett symptom på trummor).
• cyanos av huden och slemhinnorna.

I terminalstadiet av idiopatisk fibrosering alveolitis hos patienter utvecklas symptomen på kronisk respiratorisk och retrikulär hjärtsvikt snabbt:

• svullnad;
• svullnad i nackven
• diffus cyanos;
• kakexi.

Lungödem förekommer ofta vid detta stadium av sjukdomen.

diagnostik

Diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis börjar med anamnese och fysisk undersökning av patienten. När auskultation av lungorna och hjärtat uppmärksammar sig själva:

• mufflade toner i hjärtat;
• takykardi;
• torrväsande i lungorna mot bakgrund av svår andning;
• symptom "torskcellofan" (crepitus).

Idiopatisk fibrosering alveolitis är sällsynt - 8-10 fall per 100 000 personer.

För att bekräfta diagnosen utförs en undersökning, vars program innehåller:

• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• Röntgenstrålar;
• computertomografi;
• spirometri;
• toppflödesmätning;
• elektrokardiografi;
• bronkoskopi;
• öppen lungbiopsi följt av histologisk analys av det erhållna materialet.

behandling

Huvudsyftet med behandlingen av idiopatisk fibrosering alveolitis:

• saktar processen för fiberutbyte av interstitiell lungvävnad;
• förbättra patientens livskvalitet.

Behandlingsregimen innehåller:

• antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider, cytostatika);
• antioxidanter;
• antifibrösa läkemedel (kolchicin, penicillamin);
• bronkodilatorer;
• antikoagulantia;
• syrebehandling.

Indikationer för lungtransplantation är:

• minskning av lungkapaciteten under 70%;
• rytm och andningsfrekvensstörningar;
• allvarlig hypoxemi
• minskning i diffus lungkapacitet.

Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnostiseras oftare hos rökare, arbetare som kommer i kontakt med silikat, metall, asbest eller veddamm, jordbrukare som arbetar med avelsfåglar.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna av idiopatisk fibrosering alveolitis:

• pulmonell hypertension;
• andningsfel;
• frekvent bakteriell lunginflammation;
• lungcancer

utsikterna

Prognosen för idiopatisk fibrosering alveolitis är alltid allvarlig. Sjukdomen fortskrider stadigt, vilket leder till patienternas död. I avsaknad av lämplig terapi inträffar döden inom 3-4 år från det ögonblick som de första symptomen på sjukdomen uppträder. Med ett bra svar på behandlingen ökar livslängden till 10 år. Andelen 5 års överlevnad efter lungtransplantation är 50-60%.

förebyggande

Förebyggande av idiopatisk fibrosering alveolit ​​består av följande aktiviteter:

• rökavbrott
• aktuell och adekvat behandling av virusinfektioner;
• förebyggande av långvarig kontakt med arbetsrisker (till exempel silikater, asbest eller metallstoft).

Idiopatisk fibrosering alveolitis: etiologi, patogenes, behandling

Idiopatisk fibrosering alveolitis (ELISA) är en sjukdom som förblir en av de minst studerade, bland andra patologierna i lungens interstitium. Med denna typ av alveolitis förekommer inflammation i lunginterstitium med dess fibros. Lidande inklusive luftvägar, lungparenkym Detta påverkar tillståndet i andningsorganen, leder till deras restriktiva förändringar, nedsatt gasutbyte och andningsfel, vilket medför ett dödligt utfall.

Idiopatisk fibrosering alveolitis kallas också idiopatisk lungfibros. Denna terminologi används mest av engelska specialister (idiopatisk lungfibros), liksom av tyska pulmonologer (idiopa-thische Lungenfibrose). I Storbritannien kallas ELISA kryptogen fibrosing alveolitis (kryptogen fibrosing alveolitis).

Begreppen "kryptogen" och "idiopatisk" har vissa skillnader, men nu används de som synonymer. Båda dessa ord betyder att orsaken till sjukdomen förblir oförklarad.

Artikelns innehåll:

Epidemiologi och riskfaktorer

Statistisk information som återspeglar sjukdomens förekomst är mycket kontroversiell. Det antas att sådana skillnader beror på att patienter behandlas inte bara med idiopatisk fibrosering alveolit ​​eller med annan idiopatisk interstitiell lunginflammation (IIP).

Av 100 000 män möter 20 personer patologi och av 100 000 kvinnor, 13 personer. Varje år, för varje 100 000 män, blir 11 personer sjuk och för varje 100 000 kvinnor, 7 personer.

Även om orsakerna till idiopatisk alveolitis är okända hittills, försöker forskarna inte räkna ut den sanna naturen av sjukdomsuppkomsten. Det antas att patologin har en genetisk grund, när en person har en ärftlig predisposition till bildandet av fibrösa vävnader i lungorna. Detta händer som svar på eventuella skador på respiratoriska celler. Forskare bekräftar denna hypotes genom familjehistoria, när sjukdomen spåras hos blodrelaterade personer. Även för sjukdoms genetiska grunden indikerar att lungfibros ofta uppträder hos patienter med ärftliga patologier, till exempel med Gauchersjukdom.

Strukturella förändringar i lungorna

De viktigaste egenskaperna hos den morfologiska bilden av idiopatisk fibrosering alveolitis är:

Närvaron av tät fibros av lungparenkymen.

Morfologiska förändringar fördelas med en fläckig heterogen typ. Denna spottning beror på att områden av friska och skadade vävnader växlar i lungorna. Förändringar kan vara fibrös, cystisk och interstitiell inflammation.

Den övre delen av acinus ingår tidigt i inflammatorisk process.

I allmänhet liknar histologi av lungvävnad i idiopatisk fibrosering alveolitis ett liknande mönster som vid interstitiell lunginflammation.

Symtom på idiopatisk fibrosering alveolitis

Fibrerande idiopatisk alveolitis är oftast diagnostiserad hos patienter över 50 år. Män blir sjukare oftare än kvinnor. Det ungefärliga förhållandet är 1,7: 1.

Patienter indikerar andfåddhet, som ständigt förvärras. Patienten kan inte ta ett djupt andetag (inspirerande dyspné), han spökas av en torr hosta utan sputum. Andnöd förekommer hos alla patienter med idiopatisk fibrosering alveolitis.

Ju starkare andfådd, desto svårare är sjukdomen. Visas en gång passerar den inte längre, men går bara framåt. Dessutom är dess förekomst inte beroende av tid på dagen, om omgivande temperatur och andra faktorer. Patienternas inspirationsfaser förkortas, liksom expiratoriska faser. Därför är andning av sådana patienter snabb. Var och en av dem har hyperventilationssyndrom.

Om en person vill ta ett djupt andetag, så orsakar detta hosta. Men inte alla patienter utvecklar hosta, så i diagnostikplanen är det inte intressant. Medan människor med kronisk obstruktiv lungsjukdom, som ofta förväxlas med en ELISA, kommer hostan alltid att vara närvarande. När sjukdomen fortskrider leder andfådd till att en person blir handikappad. Han förlorar förmågan att uttala en lång fras, kan inte gå och ta hand om sig själv.

Patologins manifest är knappast märkbar. Vissa patienter noterar att fibrosing alveolitis började utvecklas i sin typ av ARVI. Därför föreslår vissa forskare att sjukdomen kan vara viral i naturen. Eftersom patologi utvecklas långsamt lyckas en person anpassa sig till hans andfåddhet. Tyst, människor sänker sin aktivitet och går vidare till ett mer passivt liv.

En produktiv hosta, det vill säga en hosta som åtföljs av sputumproduktion, utvecklas hos högst 20% av patienterna. Pus kan vara närvarande i slem, speciellt hos de patienter som lider av allvarlig idiopatisk fibrosering alveolitis. Detta symptom är farligt eftersom det indikerar anslutningen av en bakteriell infektion.

Ökad kroppstemperatur och utseendet av blod i sputum för denna sjukdom är inte typiskt. När du lyssnar på lungorna auskulturerar doktorn crepitations som uppträder i slutet av andan. Om blod uppträder i sputumet, ska patienten hänvisas till en screening av lungcancer. Denna sjukdom hos patienter med ELISA diagnostiseras 4-12 gånger oftare än hos friska människor, även de som röker.

Andra symptom på ELISA inkluderar:

Deformationer av nagelfalanger, som börjar likna trummestickar. Detta symptom uppträder hos 70% av patienterna.

Kramperna i slutet av inandningen blir mer intensiva, och i början blir det mer ömt. Experter jämför den sista crepitusen med en cellofan spricka eller med ljudet som utfärdas under blixtlåsens öppning.

Om det i ett tidigt skede av sjukdomsutvecklingen hörs, är crepitiseringen främst i de bakre basala områdena, då kommer det att höras piper över lungans yta. Inte i slutet av andetag, men hela dess längd. När sjukdomen bara har börjat utvecklas kan crepitus vara frånvarande när kroppen lutas framåt.

Torra raler hörs hos högst 10% av patienterna. Oftast orsakas de av att bli med i bronkit. Ytterligare utveckling av sjukdomen leder till symptom på andningsfel, utveckling av lunghjärtat. Hudfärgen blir asfär-blåaktig färg, 2 ton över lungartären ökar, hjärtslag ökar, livmoderhinnor svullnar, lemmar svullnar. Sjukdoms sista skede leder till en uttalad viktminskning hos en person, fram till utvecklingen av kakexi.

Diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis

Metoder för diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis vid denna tidpunkt revideras. Även om denna metod för forskning, som öppen lungbiopsi, ger det mest tillförlitliga resultatet och anses vara "guldstandarden" för diagnos, utövas den inte alltid.

Detta beror på de signifikanta nackdelarna med öppen biopsi i lungorna, bland annat: proceduren är invasiv, det är dyrt, efter behandlingen måste skjutas upp tills patienten återhämtar sig. Dessutom kommer flera gånger en biopsi inte att vara möjlig. En viss del av patienterna kan inte alls uppfyllas, eftersom hälsotillståndet inte tillåter dem att göra det.

Grundläggande diagnostiska kriterier som har utvecklats för detektering av idiopatisk fibrosering alveolitis:

Andra patologier av lungens interstitium är uteslutna. Detta hänvisar till sjukdomar som kan ha utlösts av medicinering, inandning av skadliga ämnen, systemisk skada på bindväv.

Funktionen av yttre andning minskar, gasutbytet i lungorna störs.

Under CT detekteras bilaterala retikulära förändringar i lungorna och i deras basala områden.

Andra sjukdomar bekräftas inte efter att ha utfört en transbronchiell biopsi eller bronchoalveolär sköljning.

Ytterligare diagnostiska kriterier inkluderar:

Patienten är över 50 år gammal.

Andfåddhet förekommer obemärkt av patienten, förvärrad av fysisk ansträngning.

Sjukdomen har en lång kurs (från 3 månader och mer).

Crepitus hörs i lungens basala områden.

Till doktorn hade möjlighet att diagnostisera, du måste hitta bekräftelse på 4 huvudkriterier och 3 extra. Utvärdering av kliniska kriterier gör att du kan bestämma ELISA med hög sannolikhet, upp till 97% (data från Raghu och medförfattare), men känsligheten av kriterierna i sig är lika med 62%. Därför behöver cirka en tredjedel av patienterna fortfarande utföra en lungbiopsi.

Hög precision beräknad tomografi förbättrar kvaliteten på undersökningen av lungorna och underlättar diagnosen av ELISA, liksom andra liknande patologier. Dess forskningsvärde motsvarar 90%. Många experter insisterar på att helt och hållet överge biopsi, förutsatt att hög precisionstomografi avslöjar förändringar som är karakteristiska för idiopatisk alveolitis. I det här fallet talar vi om "honungskakans" lunga (när lesionsområdet är 25%), liksom histologisk bekräftelse på förekomst av fibros.

Laboratoriediagnostik har ingen global betydelse vad gäller patologi detektering.

De viktigaste egenskaperna hos de erhållna analyserna:

En måttlig ökning av ESR (diagnostiserad hos 90% av patienterna). Om ESR ökar betydligt kan detta indikera en cancer eller en akut infektion.

Ökad kryoglobuliner och immunoglobuliner (hos 30-40% av patienterna).

Ökad antinuclear och reumatoid faktor, men utan att identifiera systemisk patologi (hos 20-30% av patienterna).

Ökade serumnivåer av totalt laktatdehydrogenas, på grund av ökad aktivitet av alveolära makrofager och alveocyter typ 2.

Ökad hematokrit och röda blodkroppar.

Ökat antal vita blodkroppar. Denna indikator kan vara ett tecken på infektionens anslutning eller ett tecken på att ta glukokortikosteroider.

Eftersom fibrosering alveolitis leder till försämring av lungs funktion, är det viktigt att bedöma deras volym, det vill säga deras vitala kapacitet, total kapacitet, återstående volym och funktionell restkapacitet. När testet utförs, kommer Tiffno-koefficienten att ligga inom det normala intervallet, eller till och med öka. En analys av tryckvolymkurvan visar dess förskjutning åt höger och nere. Detta indikerar en minskning av lungens töjbarhet och en minskning av volymen.

Det beskrivna testet är mycket känsligt, så det kan användas för tidig diagnos av patologi, när andra studier fortfarande inte upptäcker några förändringar. Till exempel kommer ett gasprov av blod som utförs i vila inte att avslöja några överträdelser. Minskningen i partiell syrespänning av arteriellt blod observeras endast under träning.

I framtiden kommer hypoxemi att vara närvarande även i vila och åtföljd av hypokapnia. Hypercapnia utvecklas endast vid sjukdoms sista skede.

I radiografi är det ofta möjligt att visualisera förändringar av retikulär eller retikulonodulär typ. De kommer att finnas i båda lungorna, i deras nedre delar.

Retikulär vävnad med fibrosering alveolitis blir grov, strängar, cystisk upplysning med en diameter av 0,5-2 cm bildas i den. De bildar bilden av "cellulär lung". När sjukdomen når slutsteget är det möjligt att visualisera trakeavvikelsen till höger och trakeomegali. Samtidigt bör specialister ta hänsyn till att röntgenmönstret hos 16% av patienterna kan bibehållas inom det normala intervallet.

Om en patient har en pleura involverad i den patologiska processen, utvecklar intrathoracen adenopati och parenkymkonsolidering blir märkbar, då kan detta indikera en komplikation av ELISA med en cancerous tumor eller en annan lungsjukdom. Om patienten utvecklar alveolit ​​och emfysem samtidigt kan lungvolymen bibehållas inom det normala intervallet, eller till och med vara förhöjd. Ett annat diagnostiskt tecken på kombinationen av dessa två sjukdomar är försvagningen av det vaskulära mönstret i lungans övre del.

Under utförandet av högupplöst beräknad tomografi upptäcker läkare följande symtom:

Oregelbundna linjära skuggor.

Fokala foci för att minska transparensen av lungfälten i typen "frostat glas". Lungskadorna är 30%, men inte mer.

Förtjockning av bronkiernas väggar och deras oegentligheter.

Disorganisering av lungparenkymen, traktionens bronkiektas. Basal och subpleural regioner i lungorna påverkas mer.

Om CT-data bedöms av en specialist, blir diagnosen 90% korrekt.

Denna studie gör det möjligt att skilja idiopatisk fibrosering alveolitis med andra sjukdomar som har en liknande bild, inklusive:

Kronisk överkänslig pneumonit. I denna sjukdom har patienten inga "cellulära" förändringar i lungorna, centrolobulära knölar är synliga, och inflammationen i sig är koncentrerad i lungens övre och mellersta del.

Asbestos. I detta fall bildar patienten pleurala plack och parenkymala fibrosband.

Desquamative interstitiell lunginflammation. Frost av typen "frostat glas" kommer att förlängas.

Enligt beräknad tomografi kan du göra en prognos för patienten. Det blir bättre för patienter med frostglas syndrom, och sämre för patienter med retikulära förändringar. Intermediär prognos är indicerad för patienter med blandade tecken.

Detta förklaras av det faktum att patienter med frostglas syndrom svarar bättre på terapi med glukokortikosteroider, vilket återspeglas av de karakteristiska tecknen vid utförande av HRCT. Nu är läkare mer fokuserade på data för datortomografi när man gör en prognos än på andra metoder (bronkus- och alveoliskoolning, lungtester, lungbiopsi). Det är beräknatomografi som gör det möjligt att bedöma graden av involvering av lungparenkymen i den patologiska processen. Medan biopsi gör det möjligt att undersöka endast ett specifikt område av organen.

Bronchoalveolär lavage bör inte uteslutas från diagnostisk praxis, eftersom det gör det möjligt att bestämma prognosen för patologin, dess kurs och förekomsten av inflammation. I sköljning med ELISA detekteras ett ökat antal eosinofiler och neutrofiler. Samtidigt är denna egenskap karakteristisk för andra sjukdomar i lungvävnaden, därför bör dess betydelse inte överskattas.

Höga nivåer av eosinofiler i lavage förvärrar prognosen för idiopatisk fibrosering alveolitis. Faktum är att sådana patienter oftast svarar dåligt på behandling med kortikosteroidläkemedel. Deras användning möjliggör att nivån av neutrofiler minskas, men antalet eosinofiler kvarstår som tidigare.

Om höga koncentrationer av lymfocyter detekteras i spolvätskan kan detta indikera en gynnsam prognos. Eftersom deras ökning ofta uppstår med ett adekvat svar från kroppen till behandling med kortikosteroider.

Transbronchial biopsi låter dig få en liten del av vävnaden (högst 5 mm). Därför minskar forskningens informativa värde. Eftersom denna metod är relativt säker för patienten, övas den i de tidiga stadierna av sjukdomen. Biopsi tillåter att utesluta patologier som sarkoidos, överkänslighet, pneumonit, cancer, infektioner, eosinofil lunginflammation, histocytos, alveolär proteinos.

Som det sagts anses en öppen typ av biopsi vara ett klassiskt sätt att diagnostisera ELISA, det gör att du kan ställa in diagnosen noggrant, men det är omöjligt att förutsäga utvecklingen av patologer och dess svar på den kommande behandlingen med hjälp av denna metod. Byt ut öppen biopsi kan thoraxoscopic biopsi.

Denna studie innefattar insamling av en liknande mängd vävnad, men dräneringens längd i pleurhålan är inte så lång. Detta minskar den tid som spenderas på sjukhuset. Komplikationer från thorakoskopisk procedur är mindre vanliga. Eftersom studier visar öppen biopsi är det opraktiskt att ordinera alla patienter, utan undantag. Det kräver verkligen bara 11-12% av patienterna, men inte mer.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar 10 definieras revisionen av ELISA som "J 84.9 - ospecificerad interstitiell lungsjukdom".

Diagnosen kan formuleras enligt följande:

ELISA, tidigt stadium, andningssvikt 1 grad.

ELISA vid scenen av "cellulär lung", andningssvikt 3 grader, kroniskt lunghjärtat.

Behandling av idiopatisk fibrosering alveolitis

Effektiva behandlingsmetoder för ELISA för närvarande är inte utvecklade. Dessutom är det svårt att ge en åsikt om effektiviteten av behandlingsresultaten, eftersom data om sjukdoms naturliga förlopp är minimal.

Behandlingen är baserad på användningen av läkemedel som minskar inflammatorisk respons. Kortikosteroider och cytostatika används, vilket påverkar människans immunförsvar och hjälper till att minska inflammationen. Sådan terapi förklaras av antagandet att idiopatisk fibrosering alveolitis utvecklas mot bakgrund av kronisk inflammation som medför fibros. Om denna reaktion undertrycks är det möjligt att förhindra bildandet av fibrösa förändringar.

Det finns tre möjliga behandlingsområden:

Behandling med glukokortikosteroider endast.

Behandling med glukokortikosteroider med azatioprin.

Behandling med glukokortikosteroider med cyklofosfamid.

Den internationella konsensus som hölls år 2000 rekommenderar användningen av exakt 2 sista system i behandling, även om det inte finns några argument för deras effektivitet jämfört med monoterapi med glukokortikosteroider.

Många läkare föreskriver idag glukokortikosteroider för oral administrering. Även om det är möjligt att uppnå positiva resultat hos endast 15-20% av patienterna. Personer som är yngre än 50 år, mestadels kvinnor, svarar bättre på sådan terapi om de har förhöjda lymfocytvärden i sköljet från bronkierna och alveolerna och har också diagnostiserats med en typ av frostat glas.

Rekommendationer för behandling av ELISA:

Prescribing Prednisolon eller annan steroid i samma dos:

0,5 mg / kg kroppsvikt, 1 gång per dag i 28 dagar.

0,25 mg / kg kroppsvikt, 1 gång per dag i 8 veckor. (Dosen reduceras till 0,125 mg / kg per dag eller 0,25 mg / kg varannan dag.)

Azathioprin-tilläggsterapi. Den maximala dagliga dosen är 150 mg per dag. Beräkna den vid 2-3 mg / kg kroppsvikt.

Alternativt kan Prednisolon-terapi kompletteras med cyklofosfamid. Tilldela patienter till 2 mg / kg kroppsvikt. Den dagliga dosen får inte överstiga 150 mg. Startdosen är 25-50 mg per dag. Det ökas gradvis med 25 mg var 1 eller 2 veckor. Ökningen fortsätter tills den dagliga dosen når max.

Behandlingen måste fortsätta i minst sex månader. För att utvärdera dess effektivitet, uppmärksammar man symtomen på sjukdomen, resultaten av radiografi och andra metoder. Under behandlingen måste du övervaka patientens välbefinnande, eftersom sådan behandling är förknippad med en hög risk att utveckla komplikationer.

Cyclofosfamid är en alkylerande cytostatisk som minskar immunitetens aktivitet genom att minska nivån av leukocyter i kroppen. Särskilt märkbar minskning av antalet lymfocyter.

Azathioprin är dess purinanalog. Det blockerar produktionen av DNA, orsakar lymfopeni, hjälper till att minska T- och B-lymfocyter, motstår produktion av antikroppar och naturliga mördarceller. Azathioprin, till skillnad från cyklofosfamid, minskar inte immuniteten lika mycket, men bidrar till lindring av inflammation. Detta är möjligt på grund av undertryckandet av prostaglandins produktion, liksom läkemedlet förhindrar penetration av neutrofiler i området för inflammation.

Det finns några experter som motsätter sig användningen av cytostatika vid behandling av ELISA. De motiverar detta med det faktum att sannolikheten för komplikationer med sådan terapi är extremt hög. Detta gäller speciellt vid användning av cyklofosfamid. Den vanligaste biverkningen är pancytopeni. Om blodplättar faller under 100 000 / ml, eller nivån av lymfocyter sjunker under 3000 / ml, minskar dosen av drogerna.

Förutom leukopeni är behandling med cyklofosfamid associerad med utvecklingen av sådana biverkningar som:

Hög känslighet för kroppen mot infektionssjukdomar.

Azathioprin kan i sin tur orsaka störningar i matsmältningssystemet, och det är också ett gonadalt och teratotoxiskt läkemedel.

Om patienten fortfarande tilldelades cytostatika, skulle han varje vecka behöva donera blod för en allmän analys (under de första 30 dagarna från början av behandlingen). Därefter doneras blod 1-2 gånger om 14-28 dagar. Om behandlingen utförs med användning av cyklofosfamid, ska patienten varje vecka föra urin för analys. Det är viktigt att bedöma hennes tillstånd och kontrollera utseendet av blod i urinen. Sådan kontroll i hemmet är svår att genomföra, därför används inte ett sådant behandlingsschema alltid.

Som ett alternativ används anti-fibrotiska läkemedel för ELISA, nämligen: kolchicin, interferoner, pyrfenidon, D-penicillamin.

D-penicillamin är det första antifibroa läkemedlet som började användas för att behandla ELISA. Det tillåter inte tvärbindning av kollagen att bilda, så fibrin kan inte bildas. Denna lösning visar maximal effektivitet vid behandling av fibrosering alveolitis, som utvecklas mot bakgrund av systemiska patologier av bindväv. I modern praxis används inte detta verktyg ofta eftersom det kan orsaka ett antal biverkningar, såsom nefrotiskt syndrom. Om behandlingen indikeras för patienten, föreskrivs han 0,3 g per dag i 3-5 månader och efter 0,15 g per dag i 1-1,5 år.

Forskare hoppas att användningen av interferoner kommer att klara av idiopatisk fibrosering alveolitis. De förhindrar spiring av fibroblaster och matrisprotein i cellerna i lungvävnaden.

Det tredje lovande läkemedlet för behandling av ELISA är Pirfenidon. Det blockerar de mitogena effekterna av cytokiner och minskar produktionen av extracellulär matris.

Ett annat behandlingsalternativ för ELISA är baserat på användningen av antioxidanter, eftersom en överträdelse av förhållandet i "oxidant-antioxidant" -systemet leder till skador och inflammation i lungvävnaden. Patienterna ordineras acetylcystein vid 1,8 g / dag i 3 månader och vitamin E vid 0,2-0,6 g per dag.

En radikal metod för behandling av patologi är lungtransplantation. Patienternas överlevnadshastighet inom 3 år efter operationen är 60%. Men många patienter med ELISA är i ålderdom, så de kan inte tolerera en sådan intervention.

Behandling av komplikationer

Om en patient utvecklar en infektion i andningssystemet, föreskrivs antibiotika och antimykotika. Läkare insisterar på att sätta sådana patientvacciner mot influensa- och pneumokockinfektioner. Terapi av pulmonell hypertension och dekompenserat kroniskt lunghjärtat utförs enligt lämpliga protokoll.

Om patienten uppvisar hypoxemi, indikeras syrebehandling. Detta gör det möjligt att minska andnöd och öka toleransen för fysisk ansträngning av patienten.

utsikterna

Prognosen hos patienter med idiopatisk fibrosering alveolitis är ogynnsam. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter överstiger inte 2,9 år.

Prognosen är något bättre hos kvinnliga patienter, hos unga patienter, men endast under förutsättning att sjukdomen inte längre än ett år. Förbättrar också prognosen för kroppens positiva respons till behandling med glukokortikosteroider.

Oftast dör patienterna från andnings- och kardiopulmonalt misslyckande. Dessa komplikationer utvecklas på grund av utvecklingen av ELISA. Det kan också vara dödligt på grund av lungcancer.

Författare till artikeln: Alekseeva Maria Yurievna | Allmänläkare

Om läkaren: Från 2010 till 2016 praktiserande läkare på det terapeutiska sjukhuset i den centrala medicinska och sanitära enheten nr 21, staden Elektrostal. Sedan 2016 har han jobbat i diagnoscentret №3.

Fibrosing alveolitis - orsaker, symtom och behandling

Allmän information

Fibrosis alveolitis är en sällsynt och allvarlig lungsjukdom. En irreversibel process där lungvävnaden är komprimerad och ersatt med bindväv. Samtidigt utvecklas andningsfel, vilket är dödligt.

Funktioner av sjukdomen

För det första finns det inflammatoriska processer i lungalveoli - luftvägarna, vars huvudsakliga funktion är gasutbyte. Då går inflammationen till bindväven. Fibrosis utvecklas - komprimering av lungvävnaden och dess ersättning med bindväv. Samtidigt blir andningen svårare.

Sjukdomen är möjlig i alla åldrar, men förekommer oftare hos äldre. Kvinnor lider mindre ofta än män. Fibrosing alveolitis är mycket svår att behandla och är dödlig. I bästa fall kan stabil remission uppnås, varigenom patientens liv förlängs och kvaliteten förbättras. I vissa fall regeras sjukdomen. Om terapin inte ger resultat (eller inte alls), lever personen i genomsnitt fem år efter sjukdomsuppkomsten.

Detta är särskilt farligt eftersom fibrosering av alveolitis länge är nästan asymptomatisk. Först och främst visas andfåddhet, men patienter kan inte fästa vikt vid det, skriva av allt på ålder, fysisk ansträngning. Emellertid börjar ju tidigare behandling, desto större är risken för ett positivt resultat.

Orsaker och utvecklingsmekanismer

Orsakerna till alveolitis är inte fullständigt förstådda. Den allmänna saken är att när kroppen utsätts för vissa faktorer börjar kroppen av någon anledning börja uppfatta sina egna celler som fientliga och angriper dem. Därför är fibrosering alveolitis en autoimmun sjukdom.

Dessutom antas det att denna sjukdom har en genetisk predisposition. Men det betyder inte att patologi nödvändigtvis uppstår om det fanns sådana fall i släktet. Autoimmun fibrosering alveolitis orsakas av några helt oklara utlösningsmekanismer. Så det noteras att människor är utsatta för särskilda risker som påverkar sådana faktorer:

• rökning;
• infektion med virus, inklusive herpes, hepatit och HIV;
• lever i negativa miljöförhållanden
• långvarig exponering för skadliga kemikalier.

Bevisat samband mellan alveolitis och gastroesofageal refluxsjukdom. Detta är en patologi där innehållet i magen eller duodenum som ett resultat av svagheten hos sphincterna kastas i matstrupen. Samtidigt är inte bara skadorna möjliga, utan även luftvägarna - nasofarynx, luftstrupen och bronkier.

Människor vars arbete är förknippat med regelbunden inandning av irriterande ämnen: damm med olika ursprung, ullpartiklar, ned och epidermier hos djur är i fara. Därför förekommer ofta fibrosering alveolitis hos bönder, fjäderfäbönder, arbetare i kontakt med trä, asbest, metall och silikatdamm. Det finns till och med sådana begrepp som "bonde lunga", "fjäderfä bondens lunga", "cheesemans lunga", "arbetarens lunga".

klassificering

Det finns många något annorlunda former och typer av fibrosering alveolitis. Det finns emellertid tre huvudformer:

1. Idiopatisk fibrosering alveolitis. Detta inkluderar vissa typer av lunginflammation: normal interstitiell, desquamativ interstitiell, akut interstitiell och icke-specifik interstitiell.
2. Giftig fibrosering alveolitis. Denna form är orsakad av långvariga toxiska effekter av kemiska, medicinska, industriella ämnen.
3. Exogen allergisk alveolitis. Denna grupp innefattar sjukdomar som orsakas av regelbunden inandning av damm blandat med animaliska och vegetabiliska proteiner eller oorganiska allergener. Det förekommer ofta på grund av allergier.

Både allergisk och idiopatisk och giftig fibrosering alveolit ​​kan vara akut och kronisk i naturen av sjukdomsförloppet.

Symtom på fibrosering alveolitis

Det första och främsta tecknet på denna sjukdom är andfåddhet. Först är det obetydligt, det förekommer under rörelse och laster. Med tiden ökar sjukdomsprogressionen och uppstår även i vila. Dessutom, när tillståndet förvärras, har fibrosande alveolitis följande symtom:

• Hosta. Oftast är det torrt och oproduktivt, ger inte lättnad. Ibland utsöndras en liten mängd sputum.
• Bröstsmärta. Förekommer bakom brystbenet och under axelbladet, dubbelsidig, ökar när man försöker dra djupt andetag.
• Oförmåga att andas in med full bröst, känsla av otillräcklig andning.

Dessa är de primära symtom som är förknippade direkt med lungorna. Men med utvecklingen av sjukdomen förvärras kroppens allmänna tillstånd och sådana tecken uppträder:

• feber;
• viktminskning
• svaghet och trötthet
• reducerad prestanda;
• blå hud;
• förtjockning av naglarna i fingrarna, utspikning av nagelplattan.

Dessutom klagar många patienter på förändringar i hjärtslag (takykardi och döv toner), muskel- och ledsmärta, svullnad. När man lyssnar på lungorna finns det svår andning, torr ralet och crepitus - ett ljud som liknar cellofanens knäckande.

diagnostik

Om du upplever andfåddhet, inte passera självständigt under lång tid, särskilt i samband med hostan, bör du kontakta en läkare. Ju tidigare detta görs, desto större är risken för ett positivt resultat.

Först av allt kommer läkaren att intervjua patienten. Han måste ta reda på när och under vilka förhållanden symptomen uppstod, vilket kan utlösa sjukdomsutvecklingen - en infektion, förgiftning, en allergi. Behöver lära sig om alla ytterligare faktorer som rökning, arbetsuppgifterna. Efter en allmän undersökning och lyssnar på lungorna.

Följande procedurer är tilldelade för att fastställa en noggrann diagnos:

1. Röntgen. Låter dig upptäcka förändringar i lungorna, men inte tillräckliga för diagnos fibrosering alveolitis.
2. Beräknad tomografi. Tack vare detta förfarande detekteras inte bara patologiska processer i andningsorganen utan även deras karaktär.
3. Spirography. Uppskattar luftvägspatens.
4. Kroppspletysmografi. Ger dig möjlighet att utvärdera alla möjliga volymer i lungorna och utvärdera andningsfunktionen.
5. Bronkoskopi. För detta införs en speciell enhet i bronkierna, bedömer deras tillstånd från insidan och tar prov för analys.
6. Biopsi. Att studera tog en liten bit av skadad vävnad. Denna metod tillgripas som en sista utväg, om diagnosen inte kan fastställas med tidigare metoder.

Dessutom kan sputumanalys och andra tester förskrivas.

Behandling av fibrosering alveolitis

När diagnosen fibrosering alveolitis är gjord, ordnas behandling omedelbart. Bli av med sjukdomen är helt omöjligt. Därför är målet med terapi att lindra symtomen, sakta sjukdomsförloppet, förbättra livskvaliteten.

Den komplexa terapin omfattar läkemedelsbehandling, psykologiskt stöd, samt ett rehabiliteringsprogram som inkluderar fysisk aktivitet och rätt livsstil.

Antiinflammatoriska och anti-fibrotiska läkemedel, immunosuppressiva medel och deras kombinationer är föreskrivna. Dessutom kan bronkodilatatorer, kaliumpreparat, pyridoxin förskrivas. Goda resultat erhålls genom syrebehandling. Eftersom virussjukdomar förvärrar patientens tillstånd vaccineras patienten mot influensa och pneumokocker.

En radikal behandling är lungtransplantation. Indikationer för det är en allvarlig grad av alveolitis, speciellt i kombination med andra pulmonella patologier.

Prognos och förebyggande

Idiopatisk fibrosering alveolitis kan inte fullständigt besegras, du kan bara förbättra tillståndet avsevärt. Efter behandling sker remission, men förr eller senare uppstår sjukdomen igen. Regelbunden terapi kan öka livslängden. Om du inte behandlar sjukdomen alls, kommer patienten att leva högst fem år.

Toxiska och allergiska former av sjukdomen har en mer fördelaktig prognos än idiopatisk. Om vi ​​påbörjar behandling i ett tidigt skede och isolerar patienten från den faktor som orsakar tillståndet, kan en patologisk återgång uppträda. I det här fallet kommer patienten att vara registrerad hos pulmonologen, allergisten och arbetspatologen, som regelbundet genomgår förebyggande undersökning.

Förebyggande av fibrosering alveolitis är en hälsosam livsstil. Det bör ge upp dåliga vanor - speciellt röka, äta rätt. Undvik riskfaktorer. Om arbetet är förknippat med exponering för ved, metalldamm, kemikalier, måste du ta hand om skyddet av luftvägarna från dess ingrepp.

Stark immunitet kommer att förhindra förekomst av infektioner, inklusive lunginfektioner, vilket framkallar alveolitis utseende. Om det finns gastroesofageal refluxsjukdom, ska det behandlas, liksom andra sjukdomar.

Naturligtvis kommer ingen förebyggande åtgärd att ge en absolut garanti för att en person inte kommer att få fibrosing alveolitis. Det bör dock komma ihåg att denna patologi är mycket sällsynt. Och om du leder till en korrekt livsstil, följ noggrant din hälsa, särskilt när du når åldern efter 50 år och med de minsta avvikelserna inte självmedicinera, men gå till en läkare, det vill säga att det finns alla chanser att undvika stora problem.

Hej, jag är författare och expert på webbplatsen med medicinsk utbildning. Jag skriver recensioner för olika produkter och beredningar.